Транспозиція великих судин

Транспозиція великих судин є найпоширенішим ціанотичним вродженим захворюванням, що спостерігається у новонароджених. Це полягає в інверсії (транспозиції) найважливіших артерій людського тіла: аорти та легеневої артерії. (1)

Зазвичай, аорта починає свій шлях з лівого шлуночка, а потім транспортує кисневу кров з легенів до решти тіла. Легенева артерія бере свій початок у правому шлуночку і розносить кров, бідну киснем, до легенів від усього тіла.

При цьому вродженому дефекті аорта зароджується у правому шлуночку, а легенева артерія - у лівому шлуночку.

Анатомічні класифікації транспозицій вони були зроблені відповідно до взаємозв'язку великих артерій між собою та/або згідно з інфундібулярною морфологією. Тому:

приблизно у 60% пацієнтів аорта розташована спереду та праворуч від легеневої артерії (декстро-транспозиція)
у деяких пацієнтів аорта розташована спереду і праворуч від легеневої артерії (лево-транспозиція)

Крім того, у багатьох пацієнтів є:

субаортальний запальний відділ,
відсутність підлегеневої палички
волокниста безперервність між мітральним клапаном і легеневим клапаном. (2)

Незважаючи на ці корисні класифікації, є багато винятків і тому, розладна шлуночково-артеріальна безперервність це єдина особливість, що визначає транспозицію великих судин.
З практичної точки зору, наявність або відсутність серцевих відхилень пов'язані з цим дефектом визначають клінічну картину та хірургічну орієнтацію пацієнта з транспозицією великих судин.

Первинні анатомічні підтипи є:

транспозиція великих судин с інтактна шлуночкова перегородка
транспозиція великих судин с дефект міжшлуночкової перегородки
транспозиція великих судин с дефект міжшлуночкової перегородки та обструкція на виході з лівошлуночкового тракту
транспозиція великих судин с дефект міжшлуночкової перегородки та легенево-судинна обструкція

Приблизно у кожного третього пацієнта, що транспортує великі судини, анатомія коронарних артерій ненормальна і можуть бути такі випадки:

ліва коронарна огинаюча артерія починається від правої коронарної артерії (22% випадків)
наявність єдиної прямої коронарної артерії (9,5% випадків)
наявність єдиної лівої коронарної артерії (3% випадків)
зворотне походження коронарних артерій (3%)

Причини та фактори ризику

етіологія транспозиція великих судин є невідомо і вважається багатофакторним.
З точки зору ембріологічний вона повинна бути причетна аномальна стійкість субаортального конуса з повною резорбцією або недорозвиненням підлегеневого конуса. Ця аномалія пов'язує передню і верхню аорту з правим шлуночком під час ембріональної еволюції.

Іншими факторами, які можуть призвести до цього дефекту, є фактори, що проявляються під час вагітності у матері:

діабет
алкоголізм
після 40 років
неправильне харчування
краснуха або будь-яка інша вірусна інфекція (3)

Ознаки та симптоми

Новонароджені, що транспонують великі судини, зазвичай добре розвинені без наявності дисморфічних ознак. Фізичні дані клінічного обстеження залежать від наявності супутніх уражень.

1. Транспозиція великих судин з інтактною шлуночковою перегородкою: у немовляти спостерігається прогресуючий центральний ціаноз (пероральний та периорбітальний).

2. Транспозиція великих судин з дефектом міжшлуночкової перегородки: ціаноз може спостерігатися в легкій формі, але очевидними ознаками є стрес або плач. Ці немовлята мають:

посилений імпульс правого шлуночка,
голосистолічний шум 3-4/6 ступеня,
наявність трьох серцевих звуків,
наявність шипіння в середині діастолічної фази
і скачущим ритмом.
Гепатомегалія може бути присутнім.
Приблизно через 3-6 тижнів, коли легеневий кровотік збільшується, з’являються ознаки серцевої недостатності: тахіпное, тахікардія, діафорез, нездатність набрати вагу

3. Транспозиція великих судин з дефектом міжшлуночкової перегородки та перешкодою виходу з лівошлуночкового тракту:

ціаноз очевидний і виражений при народженні
інші фізичні характеристики подібні до тих, що виявляються у немовлят із тетралогією Фалло
також можуть зустрічатися: зменшення серцевого звуку, шум еякуляції 2-3/6 ступеня
гепатомегалія зустрічається рідко

4. Транспозиція великих судин з дефектом міжшлуночкової перегородки та легенево-судинною обструкцією:

прогресуюча легенева судинна обструкція не завжди розпізнається при клінічному обстеженні
ціаноз завжди присутній і може прогресувати, незважаючи на паліативну терапію відразу після народження.

5. Відсутність будь-якого шуму (незважаючи на дефект шлуночкової перегородки) або будь-який звук викиду крові

6. Другий серцевий звук унікальний, з підвищеною інтенсивністю

7. У пізньому дитинстві або юності наявність ідентифікована:

діастолічний шум, що нагадує різкий звук і вдих, характерний для легеневої недостатності
верхівковий шум, що нагадує шум, характерний для мітральної регургітації. (4)

Діагностичний

аналіз:

Для вимірювання насичення киснем у крові рекомендується провести пульсоксиметричну пробу.

візуалізація:

рентгенограма грудної клітки може бути нормальною у новонароджених із транспозицією великих судин та інтактною шлуночковою перегородкою
у пацієнтів з дефектом міжшлуночкової перегородки може спостерігатися кардіомегалія із збільшеними межами легеневих артерій

Ехокардіографія:
Зображення, отримані при ехокардіографії, корисні для прямої діагностики транспозиції великих судин, демонструючи, що початок легеневої артерії знаходиться ззаду, в лівому шлуночку, на довгій осі, парастернально.
На короткій парастернальній осі можна візуалізувати зв’язок між аортою та легеневою артерією. Аорта, як правило, розташована спереду і праворуч від легеневої артерії, в поперечному розрізі.
Більшість пов’язаних анатомічних уражень можна швидко діагностувати за допомогою ехокардіографії, включаючи: дефекти шлуночкової, передсердної перегородки та стійку артеріальну протоку.
Його також можна проводити пренатально (ехокардіографія плода), щоб визначити дефект до народження.

процедури:

Катетеризація каріаку:
Він застосовується для тієї підгрупи пацієнтів, для яких ехокардіографія не може точно визначити анатомію структур, що беруть участь у цій вродженій ваді серця.
Аномалії коронарних артерій або додаткові дефекти міжшлуночкової перегородки можуть бути підтверджені або краще визначені за допомогою катетеризації серця за допомогою ангіографії.
Крім того, для покращення шунтування ліворуч-праворуч може знадобитися катетеризація серця.
Запобіжні заходи після катетеризації включають: кровотечі, судинні порушення після розширення балона, біль, нудоту та блювоту, венозну або артеріальну обструкцію, спричинену тромбозом або спазмами.

ускладнення може включати:

розриви судин
аритмії тахікардії
аритмії брадикардії
оклюзії судин. (5)

Лікування

Лікування включає як медичну, так і хірургічну допомогу.

Охорона здоров'я

Початкове лікування полягає у підтримці проникності протоки інфузією простагландину Е, що вводиться внутрішньовенно, для розвитку легеневого кровотоку, підвищення тиску в лівому передсерді та збільшення міжциркуляторної суміші ліворуч-право на рівні передсердь. Це дуже важливо для пацієнтів зі стенозом або атрезією лівошлуночкового тракту.
Терапія простагландинами може бути корисною, а може і не бути корисною у пацієнтів із транспозицією великих судин, що проявляється у простій формі, з інтактною шлуночковою перегородкою, без екстреної обструкції виходу з лівого шлуночкового тракту.
Для хворих новонароджених метаболічний ацидоз слід коригувати шляхом заміщення рідини та введення бікарбонату.
Механічна вентиляція корисна, коли набряк легенів виникає після важкої гіпоксії.

Хірургічне лікування

Операція залежить від віку пацієнта, наявності супутніх вроджених уражень серця та досвіду, який має кардіоторакальний хірург з певною хірургічною технікою. Багато доношених новонароджених, які транспонують великі судини, можуть пройти процедуру зміни артерії з однією артерією з мінімальним рівнем смертності.

1. Транспозиція великих судин з інтактною шлуночковою перегородкою:
Ідеальна операція - це зміна артерій.

Являє собою анатомічне відновлення та відновлення шлуночково-артеріального узгодження. Цю процедуру слід проводити, коли дитині не більше 4 тижнів при народженні, щоб лівий шлуночок не витримував високого післяопераційного тиску, якщо він тривалий час використовувався при низькому тиску та легеневому тиску.
Однак рідко, залежно від анатомічної особливості коронарних артерій, їх транслокація неможлива, і процес обміну великих артерій не рекомендується.

2. Транспозиція великих судин з дефектом міжшлуночкової перегородки:
Ідеальною операцією в цьому випадку є зміна артерій із закриттям дефекту шлуночкової перегородки.
Якщо дефект міжшлуночкової перегородки великий і необмежений, а анатомія коронарних артерій робить цю операцію не рекомендованою, то проводиться внутрішньосерцева репарація за типом Растелія. (6)
При цьому типі процедур (тип Растеллі) переважно дочекатися, поки немовля стане старшим, оскільки при цій операції необхідний канал між легеневою артерією та правим шлуночком.
Якщо у немовляти спостерігається важка серцева недостатність, рекомендується або провести операцію по відновленню, або, якщо це неможливо, перев’язати головну легеневу артерію та встановити аортолегеневий шунт протягом неонатального періоду для обмеження легеневого кровотоку.

3. Транспозиція великих вен з дефектом міжшлуночкової перегородки та екстреною обструкцією лівого шлуночкового тракту:
Зміна артерій не буде ідеальною операцією через легеневий стеноз/атрезію.
Якщо дефект шлуночкової перегородки не обмежує і знаходиться недалеко від аорти, може бути проведена процедура внутрішньосерцевої репарації типу Растеллі.
Як і при транспозиції великих судин з дефектом міжшлуночкової перегородки, бажано дочекатися, поки немовля буде старшим, щоб виконати операцію типу Растеллі, оскільки ця процедура вимагає наявності каналу між правим шлуночком і легеневою артерією.
У цьому випадку для встановлення адекватного легеневого кровотоку використовується варіант розміщення аортолегеневого шунту на період новонародженості.

4. Транспозиція великих судин з дефектом міжшлуночкової перегородки та легенево-судинною обструкцією:
Ці пацієнти не є придатними кандидатами на операцію через поступове збільшення легеневого судинного опору.
Це невелика підгрупа пацієнтів, стани яких не діагностуються, доки не буде проведена паліативна або репаративна процедура.

Спеціальні консультації

ускладнення

застійна серцева недостатність
аритмії
Синдром Айзенменгера (прогресуюча та незворотна обструктивна хвороба легень)

прогноз

Прогноз залежить від анатомічного субстрату та типу використовуваної операції (операція зі зміною артерій, операція зі зміною передсердь, процедура Растелія)

Рівень виживання після операції у випадку процедури артеріальної зміни більше 90%.
Довготривала виживаність у пацієнтів без аритмії становить 97% у 25 років
Пізня смертність настає внаслідок раптової смерті або інфаркту міокарда.
Смертність у пацієнтів з передсердним обміном низький. Однак тривала захворюваність, пов’язана із системною (правою) шлуночковою недостатністю та дилатацією, регургітацією системного атріовентрикулярного (трикуспідального) клапана та бради- та тахікардичними аритміями, є значною.
Після операції зі зміни артерії наслідки можуть включати: хронотропну та неоаортальну некомпетентність, легеневі та коронарні ускладнення. Незважаючи на це, більшість пацієнтів підтримують нормальну систолічну функцію та здатність до фізичних вправ.
Прогресуюче розширення неоаортального кореня є загальним явищем і є фактором ризику регургітації неоаортального клапана після операції зі зміни артерії. Необхідний постійний моніторинг цих пацієнтів. (7)

Транзиторна ішемічна атака
Гострий ревматоїдний артрит - RAA
Стійка стенокардія
Інфаркт міокарда
Серцева недостатність
Атрезія трикуспідального нерва
Шлуночкові екстрасистоли
Шлуночкова тахікардія
Фібриляція шлуночків
аритмія
Фактори ризику серцево-судинних захворювань
Пересадка серця
Поради щодо здоров’я серця
Серце

Ми детально представляємо вам, які особливості болю в грудях через серцеві захворювання, і відповідаємо вам.

Серцебиття - це неприємні відчуття, спричинені раптовим усвідомленням серцебиття, яке може битися швидше.

Попередні дослідження показали, що психічний стрес негативно впливає на здоров’я серця. a .